奇怪的贫血症——血红蛋白出了问题

 

那么,镰刀形血球贫血症患者红细胞中的血红蛋白究竟出了什么问题,而使红细胞变了形并失去输氧功能呢?7年后,英国科学家英格拉姆才查明了镰刀形血球贫血症患者红细胞中血红蛋白的反常位置。他发现,虽然这两种血红蛋白具有相同的574个氨基酸,但镰刀形红细胞中血红蛋白两条戸链上第6位上的谷氨酸都已分别为缬氨酸所取代,从而使血红蛋白分子的构象发生了变化,失去了负电荷。当这种血红蛋白分子在未跟氧气结合时,就有规则地集合起来,形成一种长17纳米的纤维。由于这种聚合体使红细胞变为镰刀形,红细胞的寿命便缩短了,丧失了输氧功能,病人则表现为严重的溶血性贫血症状。

这表明,在整个血红蛋白分子长链中,只要改变了一个氨基酸,就会破坏很长很复杂的蛋白质的构。专家们还发现,受损血红蛋白的电荷之所以改变是因为正常的谷氨酸带有一个电荷,而替代的缬氨酸却没有。

为什么血红蛋白分子中的景观bwinapp谷氨酸会变成缬氨酸呢?随着分子遗传学的崛起,遗传密码被发现了,人们已经查明血红蛋白分子中氨基酸改变的原因。原来,是遗传信息DNA分子中的一个碱基T(胸腺嘧啶)变成了A(腺嘌呤),从而使氨基酸的密码发生了改变。

正常情况下,DNA上的遗传信息转录成密码时应合成谷氨酸;而当T变为A时,DNA上的遗传信息改变结果在转录成密码时就合成缬氨酸。由此可见,DNA分子上一个碱基的改变,就可使基因密码发生错乱,引起溶血性贫血这样严重的遗传性疾病。这种疾病也称基因病、分子病。



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