奇怪的贫血症——镰刀形血球贫血症

 

诊所里来了怪病人

1910年,赫里克医生的诊所里来了一位黑人病人,病人脸色苍白,四肢无力,一看就知是一个严重的贫血病患者。赫里克医生使用了所有能冶疗贫血症的药物,但对这个病人都毫无作用。尤其令医生大吃一惊的是,病人在做血液检查时,红细胞(亦称红血球)在显微镜下显出奇特的形状,不像正常的红细胞那样呈圆饼形,而是又长又弯似镰刀。得这种病的人完全不能进行激烈运动.而且长期遭受慢性贫血的折磨,且无药物治疗。这种常见于黑人的疾病,发病于幼年时期,是一种致命的疾病。由于患者的红细胞形似割草的镰刀,人们称之为镰刀形血球贫血症。

究竟是什么原因导致这位黑人患上这种严重的溶血性疾病呢?

患病的原因

1949年,美国加利福尼亚理工学院的鲍林博士bwinapp公司首先意识到,血球变成镰刀形必然是红细胞中血红蛋白分子的不完善引起的。鲍林当时是生物学新分子结构学派公认的领袖,他反复研究以后发现,这种病是由于不同的红细胞的血红蛋白分子所带电荷的不同引起的。分子电荷的不同是由其化学成分决定的。正常人体制造红细胞时,内部贮入丰富的血红蛋白;血红蛋白A是由两条含141个氨基酸的a链和两条含146个氨基酸的B链组成的立体结构。

每一条血红蛋白多肽链在特矩的三维空间的支持下跟血红素相结合。在肺泡的毛细血管里,血红素可以跟氧气相结合形成氧合血红蛋白。当红细胞来到身体各组织、器官的毛细血管里时,通过毛细血管壁,氧合血红蛋白又可放出氧气,跟二氧化碳相结合,因而红细胞能行使输送氧气的功能。镰刀形红细胞的血红蛋白电荷发生了变化,使红细胞变了形,从而失去了输送氧气的功能。



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